3-Methylcrotonyl-CoenzymeA carbondioxide ligase  3-メチルクロトニールコエンザイムA炭酸化酵素

1. 構造

2.   発現

3. 機能

4. 生物界における分布と簡易検出(SBP)法

 

(1) MCCC1、MCCA     Biotinylated Subunit  ビオチン化サブユニット 

Chromosomal Localization 3q27 ( ヒト染色体 3番 長碗 3p27)  NM_020166 2528 bp mRNA

3q27_mcc.gif (7988 バイト)

  ビオチン化サブユニットの遺伝子、cDNA配列ならびにアミノ酸配列の登録データー(EMBL/GenBank/DDBJ)

Nucleotide Type Protein
AB029826 m BAA99407 BL
AF310339 m AAG50245 BL
AF310972 m AAG53095 BL
AK023051 m BAB14377 BL
AL442091 m
BC004187 m AAH04187 BL
BC004214 m AAH04214 BL

 

(2)  Non-biotinyl subunit:   非ビオチン化サブユニット 5q12-q13

MCCC2、MCCB

MCCC2   methylcrotonoyl-Coenzyme A carboxylase 2 (beta)   [Homo sapiens]
GeneID:  64087    updated 25-Apr-2005

Official Symbol:

MCCC2 and Name: methylcrotonoyl-coenzyme A carboxylase 2

LOCUS NM_022132   mRNA 2329 bp

(3) ビオチンを含む他の酵素には、propionyl coenzymeA carboxylase (PCC), pyruvate carboxylase (PC)、およびACC (Acetyl coenzymeA carboxylase)がある。 これらの酵素は、MCCCと同様に核ゲノムにコードされ細胞質リボソームで生合成される。生合成後、MCCC, PCC, PC,はミトコンドリアに移行する。 ACC(ACACとも略称される)は、細胞質に局在するもの(ACC1)とミトコンドリアに局在するもの(ACC2)があり、それぞれ異なる染色体上の位置にコードされる(ACC1,17q21; ACC2, 12q24.1)。MCCCとPCCはビオチン化サブユニットと非ビオチン化サブユニットからなるヘテロ2量体から成り立っていて、これらのサブユニットをコードする遺伝子は異なる染色体上の位置に存在する。

  PCCとMCCCはアミノ酸の異化に、ACCは脂肪酸合成に役割を果たす。 PCは、ピルビン酸からオキザロ酢酸を生成し、糖新生(Glyconeogenesis)、脂質合成(Lipogenesis)、および神経伝達物質合成に役割を果たす。

(4) ビオチン酵素の要約

Symbol Full name EC ヒト染色体位置 酵素の存在場所(局在)
PC pyruvate carboxylase EC 6.4.1.1 11q13.4-13.5 ミトコンドリア
ACC1 (alpha) acetyl-CoA carboxylase EC 6.4.1.2 17q21 細胞質
ACC2 (beta) acetyl-CoA carboxylase EC 6.4.1.2 12q24.1 ミトコンドリア
PCC propionyl-CoA carboxylase EC 6.4.1.3 13q32 (ビオチン化サブユニット)PCC1

3q21-q22 (非ビオチン化サブユニット)PCC2

ミトコンドリア
MCCC 3-methylcrotonyl-CoA carboxylase EC 6.4.1.4 3q27 (ビオチン化サブユニット)MCCC1

5q12-q13 (非ビオチン化サブユニット)MCCC2

ミトコンドリア

植物や無脊椎動物を含むその他の動物のビオチン化タンパク質


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ヒット カウンタ 050609