3-Methylcrotonyl-CoenzymeA carbondioxide ligase  3-メチルクロトニールコエンザイムA炭酸化酵素の遺伝子発現の比較(ヒトーマダイ(魚類)およびマダイにおけるPyruvate carboxylase (PC)の発現

ノーザンブロット法によるMCCC1(B, MCCA:ビオチン化サブユニット)、MCCC2(C, MCCB:非ビオチン化サブユニット)およびPC(D)の発現をマダイにおいて比較した。 AにはヒトにおけるMCCC1(MCCA)の発現を示した。 ヒトにおいては、骨格筋や心臓および肝臓や腎臓などに強い発現があるが、魚類(マダイ)では、骨格筋と卵巣に著しく強く発現しているが、他の臓器にはみられない。 一方、PCは、骨格筋や卵巣とともに肝臓や心臓にも発現している。 魚類においては、アミノ酸のリサイクルが激しいと考えられる臓器にMCCCは発現しているが、ヒトではそれに加えてエネルギー代謝の高い臓器(脳、肝臓、腎臓)にも発現している。 魚類では、PCがそのパターンを示している。

 ヒトにおいては、脳にMCCCの発現が高いが、この遺伝子の欠陥により生じる症状の一つに知恵遅れがあることと深い関係がある。

sb_SBP northern3S.gif (68481 バイト)PAGE-SBP S02.gif (14796 バイト)

注:PC、Pyruvate carboxylase. この図では、MCCC1はMCCA、MCCC2はMCCBと表記してある。右端の図は、マダイからアビジンカラムを用いて抽出したSBP群である。レーン1が分子量マーカー、レーン2がタンパク質バンドの検出(SDS-PAGE)、レーン3がビオチン化(SBP)検出である。レーン2と3の両方に検出されているものが、ビオチン化酵素で、レーン2にしかないものが、ビオチン化のないタンパク質である。 タンパク質のアミノ酸配列解析等から、121kDa、PC; 76kDa, MCCC1; 72kDa, PCC1; 56kDa, MCCC2とPCC2(非ビオチンサブユニット)と同定された(文献2)。

文献
1. ヒトMCCC:Obata,K., Fukuda,T., Morishita,R., Abe,S., Asakawa,S., Yamaguchi,S., Yoshino,M., Ihara,K., Murayama,K., Shigemoto,K., Shimizu,N. and Kondo,I. Human Biotin-Containing Subunit of 3-Methylcrotonyl-CoA Carboxylase Gene (MCCA): cDNA Sequence, Genomic Organization, Localization to Chromosomal Band 3q27, and Expression Genomics 72, 145-152 (2001)

2. 魚類MCCC, PCC, PC:Shunnosuke Abe, Chhoun Chamnan, Kenichi Miyamoto, Yasutaka Minamino, and Makoto Nouda (2004). .Isolation and identification of 3-methylcrotonyl CoA carboxylase cDNAs and pyruvate carboxylase, and their expression in red seabream, Pagrus major organs.  Marine Biotechnology 6(6): 527-540

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